"La familia que no podía dormir. Un misterio médico", de D.T. Max

En la Venecia del siglo XVIII, entre el lujo de los palazzos y la bulliciosa vida nocturna, la aristocracia soñaba con que la noche no terminara nunca. Pasar un par de veladas en vela suena tentador pero la situación cambia si el insomnio reaparece noche tras noche.

Es lo que le sucedió a un respetado médico de la ciudad italiana. Durante más de un año le resultó imposible dormir, ni de día ni de noche, y padeció sudores, temblores y parálisis hasta que falleció sin saber qué le causaba los síntomas.

El periodista estadounidense D.T. Max recrea con detalle cómo fueron los últimos meses de vida del facultativo, cuya misteriosa enfermedad transmitiría a sus descendientes hasta hoy.

“Es una familia maldita. Desde hace por lo menos dos siglos, sus miembros padecen una enfermedad heredada y causada por priones denominada insomnio familiar fatal”, relata el autor en el libro La familia que no podía dormir. Un misterio médico (Libros del K.O., 2018).

Con decenas de entrevistas a científicos, médicos y pacientes, el periodista redacta una rigurosa crónica cuyo hilo argumental son los priones, unas proteínas que cuando se deforman se vuelven infecciosas y provocan las enfermedades priónicas.

En una trepidante narración que intercala con explicaciones más científicas, D.T. Max –redactor en New Yorker– deja al descubierto la lucha de poder en el mundo científico por identificar esa enigmática proteína de la que los investigadores siguen sin saber gran cosa.

Además de los descendientes del médico veneciano, otras cuarenta familias repartidas por todo el mundo sufren insomnio familiar fatal, una cifra demasiado baja para que su tratamiento interese a las compañías farmacéuticas, según el periodista.

Sin embargo, otras enfermedades priónicas, como el famoso mal de las vacas locas –encefalopatía espongiforme bovina– que desató el mayor pánico alimentario del siglo XX, sirvieron para que se volviera a poner el foco en esas proteínas tan poco entendidas.

El periodista denuncia los tímidos pasos que dieron las autoridades británicas desde que identificaron la enfermedad en las reses hasta que tomaron medidas preventivas. En esos ocho años, unas 200.000 vacas infectadas y entre 600.000 y 1,6 millones de reses con indicios de la enfermedad se distribuyeron por la cadena alimentaria.

A su juicio, el Gobierno británico tuvo mucha suerte de que los priones no fueran tan infecciosos como la gripe. “Si lo fueran, en Gran Bretaña no habrían sobrevivido más que los vegetarianos”, ironiza.

El autor también viaja hasta Papúa Nueva Guinea, donde la tribu de los fore sufría la enfermedad mortal de kuru, que ellos achacaban a brujería pero que en realidad provocaban también los priones, fruto de un canibalismo del pasado.

“Desde la época de Pasteur los científicos no luchaban contra una infección sabiendo tan poco de aquello contra lo que combatían”, describe D.T. Max.

La edición original del libro se publicó en 2006. Desde entonces, han muerto varios de los pacientes que aparecen en sus páginas. Los descendientes del médico veneciano luchan para que su enfermedad se investigue y se encuentre una cura. Hasta ese día, cada noche de sueño es un pequeño triunfo.

Sinopsis

La familia que no podía dormir empieza hablando de una familia italiana que, desde hace dos siglos, sufre una enfermedad hereditaria que, entre otros síntomas, impide dormir a algunos de sus miembros y acaba causándoles la muerte. Después de varias generaciones sufriendo esta terrorífica enfermedad, los miembros de la familia decidieron organizarse para encontrar una solución médica a su problema. Así es como supieron que el insomnio familiar fatal —como fue bautizada su enfermedad— está causado por los priones, unos misteriosos agentes infecciosos que también están detrás de otras enfermedades como el kuru —una enfermedad que se propagaba por el canibalismo y entre cuyos síntomas se encuentran unas risotadas descontroladas— y el mal de las vacas locas —que sembró el pánico entre la población británica—. El periodista estaodunidense D.T. Max, que trabaja en The New Yorker y que también es autor de la biografía más completa sobre David Foster Wallace, viajó durante cinco años por diversos rincones del mundo para explicarnos los esfuerzos de muchos investigadores por entender las enfermedades priónicas. Y es que, al estar causadas por unas proteínas, las enfermedades priónicas cuestionaban algunos de los pilares sobre los que se ha asentado la medicina moderna desde Pasteur.

Gracias a la investigación de D.T. Max aprendemos que una de las primeras enfermedades priónicas conocidas fue la tembladera. Si bien solo afectaba al ganado, su origen se sitúa en los esfuerzos de algunos ganaderos por hacer más rentables a sus animales. Este afán de lucro también se encuentra en el origen de la enfermedad de las vacas locas, que sí dio el salto a la cadena alimentaria humana. Por tanto, este libro no solo nos habla de la investigación médica, sino también de la manera en que los seres humanos, en ocasiones, nos perjudicamos a nosotros mismos al interferir sobre la naturaleza.

De la misma manera en que La familia que no podía dormir nos habla de las ambiciones humanas, también lo hace de rivalidades científicas. Por ejemplo, del modo en que los australianos y los estadounidenses rivalizaron por descubrir el kuru, una enfermedad que misteriosamente diezmaba a una tribu de Papúa Nueva Guinea. Uno de los personajes secundarios de este libro, por citar otro ejemplo, se dedica a llevarse cerebros de los depósitos para poder estudiarlos por su cuenta y colgarse una medalla por sus descubrimientos. Y también aparecen por estas páginas algunos científicos tan laureados como polémicos, como Stanley Prusiner y Carleton Gajdusek. Así pues, escrito con un rigor intachable, nos encontramos ante uno de los libros más apasionantes y completos del periodismo científico.

D.T. Max es periodista en la revista New Yorker. Nació y creció en Nueva York, pasó un semestre en la universidad de Salamanca y se licenció en literatura comparada por el Harvard College.

Es autor de Todas las historias de amor son historias de fantasmas, una biografía del escritor estadounidense David Foster Wallace, también disponible en español.

Además de su rigor y de su amenidad, la prensa ha destacado la empatía con la que está escrito La familia que no podía dormir. No es extraño porque, como cuenta en diversos pasajes del libro, el propio D.T. Max tiene una enfermedad neuromuscular poco común, que le hace mantener una relación muy íntima con la enfermedad.

Actualmente vive en las afueras de Nueva York con su familia y un perro mitad cocker mitad perro salchicha llamado Nemo (en honor del pez de Pixar, no del capitán de Julio Verne).

Copyright del artículo © Sergio Ferrer, Sinc, CC.

Copyright de imágenes y sinopsis © Libros del K.O. Reservados todos los derechos.

Laura Chaparro

Periodista especializada en información científica. Colaboradora en el Servicio de Información y Noticias Científicas (SINC), la revista Muy Interesante y otros medios. Creadora de las Unidades de Cultura Científica de la UNED y de la Universidad Internacional de La Rioja. En julio de 2018 fue nombrada jefa de prensa del Ministerio de Educación-Formación Profesional.

Los artículos de Laura Chaparro aparecen en Thesauro Cultural (TheCult.es) por cortesía de SINC.

Sitio Web: laurachaparro.com/

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